先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性和非遗传性;主要为常染色体隐性遗传,占75%以上,非遗传性先天性耳聋约占20%,遗传性耳聋分为非综合征(nonsyndromic)和综合征性(syndromic)两大类,分别占80%和20%左右。还有一类线粒体病引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。
出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,从病因讲通常可分为两大类:
1、遗传性耳聋:由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常,和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。
2、非遗传性耳聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
先天性神经性聋的治疗方式:
1、先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行;
2、先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法;
(1)先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;
(2)聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练。
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。
健康流言终结者30期:先天性心脏病简称先心病,是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,也是我国婴幼儿死亡的主要原因之一。其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于<1岁死亡。随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。