有耳聋家族史？生宝宝耳聋基因检测很重要

　　孩子调皮，挨了一巴掌后耳朵听不见了；出生的时候听力好好的，打了一次疫苗后突然就聋了……这样的案例多数人认为是一次意外或者事故，但你有没有想过可能是孩子本身带有的耳聋基因缺陷导致的呢？

　　南方医科大学珠江医院耳鼻喉科主任医师张宏征表示，有60%的耳聋与遗传因素有关，耳聋基因的检测能提前预知宝宝是否携带耳聋基因，避免遗传性耳聋儿的出现，对于已经发生耳聋的情况下，可在最佳时间验配助听器或进行人工耳蜗植入，避免因聋致哑。

　　听力正常的父母也会出现耳聋宝宝

　　有数据统计，在新生儿的缺陷中，先天性耳聋排在前列，张宏征表示，依然有不少家长认为，只有父母耳聋才会遗传，听力正常则不需要担心。“其实，现实情况是目前发现90%的聋儿父母听力正常，他们可能是耳聋基因携带者，自身没有发病，但会将这种致病基因遗传给下一代导致孩子发病。”

　　据了解，中国人群常见的致聋基因为GJB2、GJB3、SLC26A4和mtDNA。由这四个基因突变引起的耳聋，约占整个遗传耳聋的60%。因此，只要抓住这四个基因，基本就能找到大部分耳聋的病因了。

　　有耳聋家族史，怀孩子前最好查查耳聋基因

　　由于听力正常的父母不会担心孩子是否有先天性耳聋发生的可能，耳聋基因的筛查目前被更多的再有耳聋家族史中被推荐使用。

　　张宏征表示，无论是父母中的任何一方，直系家属中有过耳聋史，都应该在怀孕前进行耳聋基因筛查，此外，由于二胎政策的开放，许多大龄父母基因发生突变的可能性也随之增大，提前进行耳聋基因检测非常重要。

　　不同耳聋基因存在，需采取不同的措施

　　张宏征指出，四种耳聋基因所引发的症状也有所不同，以GJB2为例，它多数发生在宝宝学会说话之前，且是中重度或极重度的耳聋，如果父母双方都是GJB2基因突变的携带者，后代25%是耳聋患者。

　　而GJB3这一基因的突变可导致显性或隐性遗传性非综合征性耳聋，即只出现耳聋症状，无其他器官病变，且常为迟发性耳聋。

　　如果宝宝发现是mtDNA基因突变携带者，则一定要避免接触某些药物，导致药物性耳聋，例如常用的氨基甙类抗生素（链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等），都会对mtDNA基因突变携带者造成内耳结构性损伤，这种损伤将会导致临时或者永久的听力缺失。

　　若检测发现宝宝SLC26A4基因突变者，其发病特点为出生时听力正常或为部分听力损失，然而随着年龄的增长，听力损失逐渐加重。主要是这类基因突变可致“大前庭水管综合征”，这是一种先天性内耳发育畸形，出生时患儿听力可以正常，但头部外伤、噪声、感染等诱因就可致患儿听力急剧下降甚至全聋。

　　早发现耳聋基因，而避免孩子因聋致哑

　　我们经常发现许多耳聋的患者不会讲话，其实并非发声器官有病，只是因为耳聋后听不到外界的声音，错过了模仿和学习语言的机会，不幸又成为了“哑巴”中的一员。

　　特别是SLC26A4基因突变、GJB3基因突变这种迟发性耳聋的患者，家长不会在意，等到孩子逐渐失去听力后，才赶紧进行通过佩戴助听器、植入人工耳蜗、语言康复治疗等，失去了最佳的康复时期，张宏征提醒出，一旦孩子超过5岁，错过了人大脑言语中枢发育的最佳时期，孩子学习语言的机会就比较难了。

　　（通讯员：伍晓丹）

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