女性线粒体遗传耳聋基因

线粒体是与能量代谢密切相关的细胞器，主要存在于心脏、骨骼、肌肉等组织中，可将细胞代谢产生的氧气输送到人体的各个组织器官。线粒体遗传耳聋基因属于隐性遗传，如果女性的母亲携带线粒体基因，则可能会遗传给下一代，导致女性线粒体遗传耳聋基因。线粒体基因与耳聋的发病有关，主要是由不同的致病基因所致，主要包括编码线粒体蛋白的基因、代谢相关基因等。

一、致病基因：

1、编码线粒体蛋白的基因：主要负责线粒体的蛋白质代谢，如果女性的母亲携带线粒体基因，则可能会导致下一代出现线粒体遗传耳聋基因;

2、代谢相关基因：主要调节细胞核DNA的合成，如果女性的母亲携带线粒体基因，可能会导致下一代出现线粒体遗传耳聋基因;

3、缺乏氧自由基：线粒体是人体细胞中最主要的能量代谢，如果女性的母亲携带线粒体基因，在缺氧的情况下，可能会导致女性的下一代也出现线粒体遗传耳聋基因;

4、有氧自由基：在缺氧情况下，人体内耳毛细胞会产生超氧自由基，超氧自由基可能会损伤耳蜗毛细胞，使女性的下一代出现线粒体遗传耳聋基因。

二、线粒体遗传耳聋的特点：

如果女性的母亲携带线粒体基因，在妊娠期间，胎儿要通过胎盘从母体接受氧气，所以在妊娠期间，母亲体内的线粒体基因通常会遗传给胎儿，从而导致胎儿遗传耳聋基因。另外，线粒体基因与耳聋的发病率呈正比，在线粒体遗传耳聋患者中，有80%的患者存在异常外周神经损伤，而在听力正常的人群中，通常没有明显的高危因素。

通常线粒体遗传耳聋的患者可以通过孕前或者是孕期的检查，做好遗传咨询以及孕产期的检查，来判断胎儿是否会出现线粒体遗传耳聋的情况。

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