此病于1964 年首由OpB rien 报道，本病好发于四肢、躯干、腹后及腹腔等部位的软组织，原发于鼻及鼻窦者较少见,其中大多发生于上颌窦，少数发生于筛窦。
Nishizawa于1982 年首先报告发生于鼻中隔的恶性纤维组织细胞瘤。全球大约共报道100例，其中国内约60余例。本病肿块较大常致窦腔扩大，大多数伴有骨质破坏，影像表现难与膨胀性破坏病变如出血坏死性息肉、乳头状瘤等区别，依赖病理确定诊断，按组织学特点可分为四种亚型：巨细胞型、炎症型、黏液型和多形型。早期手术切除为最有效的治疗手段，包括局部淋巴结清除术，术前、术后可加用放疗,但本病对放射治疗不敏感。
本病预后较差，淋巴结及血行转移率为20% -30%。5年生存率为40% - 60% ，因此，早发现、早诊断、早期手术彻底切除为提高5年生存率的关键。
（实习编辑：王俏茹）
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刘亚奉兰西县中医院擅长领域：主要口腔科疾病包括：口腔颌面部皮样、表皮颌下间隙感染、颌面部淋巴管瘤、齿状突发育畸形、上颌窦恶性肿瘤、颌骨造釉细胞瘤、慢性筛窦炎、下颌后缩、四环素牙、舌白斑等疾病。现在的技术，许多牙周病完全可以治愈。组织生物工程技术的发展如：引导组织再生技术、基因技术、种植义齿等更是为病变牙齿的再生带来令人振奋的希望。但牙周病的治疗必须是一个序列治疗。在治疗过程中制定一个详细、有效的治疗计划、医生细致精湛的治疗和病人的积极配合是治疗成功的关键。
梁伦副主任医师宁安市人民医院擅长领域：主要口腔科疾病包括：口腔颌面部皮样、表皮颌下间隙感染、颌面部淋巴管瘤、齿状突发育畸形、上颌窦恶性肿瘤、颌骨造釉细胞瘤、慢性筛窦炎、下颌后缩、四环素牙、舌白斑等疾病。
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