病历摘要
患儿男，2岁6个月，因入睡打鼾、张口呼吸伴发憋1年入院。
患儿于入院前1年无明显诱因逐渐出现入睡打鼾、发憋，偶有张口呼吸。入院前4个月患儿上呼吸道感染后，入睡发憋症状明显加重，经常出现呼吸暂停，夜间需要家长轮流看护，家长经常摇醒孩子使其恢复正常呼吸。在当地医院就诊，行纤维喉镜检查诊断为喉软骨软化，胸片示心脏扩大，超声心动图提示右房、右室扩大，右室前壁稍厚。治疗上呼吸道感染后患儿症状略有好转，入院前10天，患儿症状再次加重，入睡后口唇发绀，频繁出现呼吸暂停，时间长达1～2分钟。当地医院拍鼻咽侧位片示腺样体肥大，但考虑患儿年龄小，不予手术，为进一步诊治遂来我院。在门诊行纤维鼻咽喉镜检查及拍鼻咽侧位片，提示腺样体肥大，以上呼吸道梗阻收入院。
患儿发病以来，精神好，白天无嗜睡，可正常活动。平日无鼻堵、无流涕。
既往史 出生后2个月诊为先天性喉喘鸣。
家族史 否认家族遗传病史。
入院查体 体重16 kg，呼吸25次/分，脉搏120次/分， 头围54.5 cm， 身高90 cm。 患儿营养发育良好，体形偏胖。精神好，清醒、安静时呼吸平稳，哭声响亮，哭闹时有喉鸣，三凹征不明显，口唇略发绀，无鼻翼扇动，剧烈咳嗽时有金属音。头颅较大，前囟已闭，颈无抵抗，颈部较短，胸廓对称，胸廓正中轻度下陷，无明显肋缘外翻，双肺呼吸音粗，可闻鼾鸣音，心音有力，律齐，腹平软，肝脾未及。局部情况：前鼻孔宽大，鼻腔黏膜肿胀，双侧下鼻甲肿大，咽部无充血，双侧扁桃体Ⅱ度肥大，咽腔狭窄，软腭长，舌体厚。
辅助检查：
鼻咽侧位片：腺样体肥大，A/N=0.7，气道略狭窄。
纤维鼻咽喉镜检查：腺样体占后鼻孔3/4，咽腔狭窄，软腭下塌，会厌卷曲，喉软骨软化，声带运动良好，声门下窥不清。
纤维支气管镜检查：声门下及气管较正常略窄小，喉发育小，勺状结节高，向喉面倾倒，支气管内膜慢性炎症。
心电图示右心室肥厚，右心房扩大。超声心动图示右心房、右心室内径扩大，肺动脉高压。
入院后治疗 入院后观察患儿夜间睡眠情况，患儿入睡鼾声明显，常有矛盾呼吸，口唇发绀，行睡眠监测提示呼吸暂停/低通气指数(AHI)71，血氧饱和度(SpO2)低于90%的时间占总睡眠时间的58%，平均SpO2 81%，最低SpO2 25%，考虑诊断为睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)、腺样体肥大、扁桃体肥大。给予静脉抗生素、雾化吸入、激素治疗，症状略有好转，遂行全麻加插管下腺样体及双侧扁桃体切除术和咽成形术。手术顺利，术中刮除腺样体组织，术后出现拔管困难而转ICU治疗，术后48小时拔管。给予抗炎、雾化治疗，术后两周行睡眠监测示AHI=31，SpO2 低于90%的时间占总睡眠时间的71%，平均SpO2 78%，最低SpO2 34%，夜间低氧血症改善不明显，仍有憋气，呼吸暂停。给予经鼻持续正压通气(CPAP)治疗，治疗第一夜AHI=9，SpO2 低于90%的时间占总睡眠时间的8%，最低SpO2 71%，夜间低氧血症明显改善，憋气和呼吸暂停也明显好转，而且耐受性好，于是出院继续在家作CPAP治疗。
病例讨论
该病例有以下特点：(1)男孩，2岁;(2)入睡打鼾，张口呼吸伴发憋，病史1年;(3)查体：哭闹时偶有喉鸣，咳嗽有金属音，鼻腔黏膜肿胀，双侧扁桃体Ⅱ度，软腭长，舌体厚，颈短;(4)辅助检查：鼻咽侧位片及纤维鼻咽镜示腺样体略肥大，喉软骨软化;纤维支气管镜检查示喉部、气管发育不良，声门下及支气管较正常略窄小，支气管内膜慢性炎症;心电图示右心室肥厚，右心房扩大;睡眠监测显示AI=71，SpO2 低于90%的总睡眠时间夜间占58%，最低SpO2 =25%;(5)行腺样体、扁桃体摘除术后，夜间睡眠缺氧状况改善不满意，AHI=31，71%睡眠时间SpO2 低于90%，最低SpO2 =34%。术后予CPAP治疗，AHI=9，最低SpO2 =71%，夜间
SpO2 低于90%的时间缩短到8%，呼吸暂停事件被阻止，夜间睡眠缺氧状况得到明显改善。
本患儿有明确打鼾、夜间呼吸困难病史，睡眠监测AHI指数71，夜间低氧血症，故诊断SAHS明确。SAHS定义为睡眠过程中部分和(或)间断全部上气道阻塞，小儿SAHS的梗阻部位有时是单一的，有时是多平面的，该患儿上呼吸道梗阻为多平面的阻塞，现将呼吸道阻塞部位分析如下：鼻腔：鼻黏膜肿胀，双下鼻甲肿大，可造成鼻堵，影响鼻腔通气，导致张口呼吸;口咽部：咽腔狭窄，双侧扁桃体Ⅱ度肥大可造成口咽腔阻塞，软腭长，舌体厚，入睡时易形成舌后坠，阻塞上气道;鼻咽部：腺样体增生，使气道变窄，阻塞鼻咽腔;喉部：由于小儿气道口径小，喉的位置高，气道更容易阻塞，本患儿有先天性喉软骨软化，会厌卷曲，喉发育小，声门下较正常略窄小，因此造成喉部轻度阻塞;气管：纤维支气管镜检查见气管较正常略窄小，且气管内膜有慢性炎症，因此形成气管水平阻塞。综上所述，本患儿鼻腔、口咽部、鼻咽部、喉部及气管均有不同程度的阻塞，为多平面气道阻塞，睡眠时肌张力降低造成上气道塌陷明显，所以导致严重SAHS。
本患儿是多部位气道阻塞的严重SAHS儿童，手术是治疗的一个方面，因为切除腺样体和扁桃体只能缓解口咽部及鼻咽部的阻塞，其他部位的气道塌陷不能靠手术解除，所以手术后应用CPAP治疗非常重要，疗效显著。本患儿术后AHI=31，经CPAP治疗后，AHI=9，夜间低氧血症得到纠正，打鼾、憋气以及呼吸暂停症状明显缓解。由可以明显看出nCPAP治疗前后血氧饱和度和脉搏的变化。
图中红色曲线表示血氧饱和度，蓝色曲线表示脉搏。由图可以看出，术前夜间血氧饱和度明显降低，脉搏加快，术后低氧血症缓解不满意，而CPAP治疗后夜间血氧饱和度明显升高，脉搏也随之降低，有效纠正了夜间缺氧症状，效果非常好。
患儿出院2个月后，进行电话随访，家长诉患儿耐受性好，每周带机治疗6天左右，夜间呼吸暂停消失，白天活动正常，身高体重有增长，即使夜间不用CPAP，症状也较以前明显好转。
有关儿童打鼾和SAHS流行率的调查研究资料有限，根据问卷调查，7%～10%儿童有规律性打鼾，英国一项研究调查了大约1000名儿童，对高危组进行家庭录像和血氧监测，发现约0.7%有严重的与睡眠相关的呼吸疾病。冰岛的一项研究，经过调查问卷筛选后用多导睡眠仪检测，估计儿童SAHS流行率高达3%。
肥胖是儿童SAHS高危因素，并且SAHS严重程度与肥胖程度有关。大多数SAHS儿童伴有腺样体、扁桃体肥大，儿童SAHS高发期是2～6岁，因为这年龄时期扁桃体和腺样体相对于气道来说最大。
由于小儿气道口径更小、肌肉紧张性低以及喉位置高的原因，儿童气道更容易阻塞，在呼吸过程中上气道塌陷则发生SAHS。上气道MRI分析提示SAHS儿童腺样体和扁桃体部位上气道受限最明显，分段分析证实上气道上2/3受限，并且狭窄部位在腺样体和扁桃体的位置不是孤立的，而在二者之间是连续的。虽然儿童SAHS常有腺样体、扁桃体肥大，但这并不是仅有的原因，事实表明是解剖结构和神经肌肉因素联合作用的结果。在保证上气道通畅的麻醉下，与同年龄对照组相比，SAHS儿童有呼吸抑制，对阿片类药物引起的呼吸抑制特别敏感。这说明SAHS儿童可能有呼吸中枢控制缺陷。本患儿术后出现拔管困难，与文献报告相符。
儿童SAHS的最常见的症状包括夜间打鼾、张口呼吸、呼吸困难，许多患儿以“打呼噜”就诊。儿童打鼾表现为持续打鼾，家长可能注意到孩子张口呼吸、呼吸停止以及胸壁起伏，严重的病例，夜间睡眠时出现憋气和呼吸困难。本患儿夜间就需要家长轮流看护，家长经常摇醒孩子使其恢复正常呼吸。有的孩子睡眠不安，颈部过度后仰，还有的口吐白沫、多汗和遗尿。
严重SAHS儿童因缺氧可引起心肺疾患。成人SAHS是心血管病的独立危险因素之一。Amin 比较了28例SAHS及29例原发性打鼾儿童，结果15%原发性打鼾及39%SAHS儿童有心室异常，此研究第一次表明SAHS儿童伴随心脏改变，包括左、右心室肥厚，而且左室肥厚与SAHS严重程度相关。本患儿心电图示右心室肥厚，右心房扩大，与文献报告相符。
儿童SAHS最可靠、最重要的诊断工具是多导睡眠仪(PSG)检查。诊断的金标准是整夜PSG。年龄较小的患儿不能配合PSG检查，可以做简易的初筛检查，如夜间持续脉搏和血氧饱和度监测，也可做出诊断。
目前认为成人标准对儿童SAHS诊断不合适，儿童SAHS尚无统一的诊断标准。美国胸科学会推荐的诊断标准为：儿童阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)不论时间长短，如果呼吸暂停指数(AI)超过1应认为是异常。中枢型睡眠呼吸暂停(CSA)在正常婴儿和儿童中很常见，尤其是在快速眼球运动睡眠期(REM)，已有资料表明CSA超过20秒可发生在正常儿童和青少年中，所以，CSA伴有血氧下降4%超过3次/小时，或伴有超过25%心率变化则被认为异常。潮气末二氧化碳分压>53 mmHg或>50 mmHg的时间超过总睡眠时间8%，提示低通气事件，SpO2低于90%为异常。本患儿AHI非常高，临床症状有打鼾、憋气、夜间呼吸困难、张口呼吸、有低氧血症，符合SAHS诊断。目前，儿童AHI指标的分度，尚无统一标准，有的试验室认为AHI>10，对于儿童来说是很严重的。AHI大于多少需要手术治疗，还没有标准。
因为引起儿童SAHS最主要的原因是腺样体肥大和扁桃体肥大，所以手术切除腺样体、扁桃体是治疗儿童SAHS的主要方法。大部分患儿手术效果良好，手术有效率为90%，这与成人有很大差异。外科手术是儿童SAHS最常见的治疗方法。然而，一小部分患儿术后仍存在SAHS，需要进一步治疗。本患儿有严重SAHS，手术后症状缓解不好，需要CPAP治疗。
最近许多研究证实CPAP可有效治疗婴儿及儿童SAHS认为CPAP既是长期治疗，也是短期治疗儿童SAHS的有效方法。婴儿和儿童对CPAP治疗耐受性好，适合长期家庭治疗。CPAP治疗的有效率为85%～90%，有的病人经过一段时间CPAP治疗，SAHS症状全部消失，不用再继续用CPAP。婴儿及儿童CPAP治疗最常见的并发症是面罩轻微不适和鼻腔干燥，无气胸及气压伤发生，婴儿治疗期间没有任何面部皮肤损伤和骨骼改变。
（实习编辑：王俏茹）
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