耳硬化症是什么原因引起的？

　　耳硬化症是什么原因引起的？北京466耳鼻喉医院的专家介绍：耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。那么，怎么治疗耳硬化症呢？

　　耳硬化症是什么原因引起的？

　　病因尚无定论，与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即，15号染色体长臂的一个14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。

　　病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。》》》有疑问？可以点击这里向专家详细咨询

　　怎么治疗耳硬化症？

　　1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。

　　2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。

　　3.不能手术者可配助听器。

　　用药原则

　　本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。

　　可分为手术疗法、药物防治和选配助听器，应视病人具体情况酌定。

　　1.手术疗法

　　(1)镫骨手术：对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力，防止病情继续发展。适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13～80岁的耳硬化症病人.手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO2激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。替代镫骨的膺复物常用聚四氟乙烯、特氟隆活塞、硅胶、自体残留镫骨、同种听骨等。覆盖前庭窗常用颞肌筋膜、骨膜、软骨膜、脂肪、自体静脉和结缔组织等。

　　(2)内耳开窗术：因一般开窗于外半规管，故也称外半规管开窗术，即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传人内耳。适用于镫骨手术有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。

　　2.药物防治 尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物。但国内外都在进行这方面的探索。目前处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg.每日2次;同时口服葡萄糖酸钙0.5，维生素D40万单位，每日3次)，硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片600mg，每日2次)等，据报道对耳硬化症有一定防治作用。

　　3.选配助听器 不适于或不愿接受手术、药物治疗者，可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。

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