先天性耳聋重在预防 还孩子一个有声世界

　　文本的主人公是个6岁的小女孩——悠悠，她长的聪明伶俐，可一张口讲话，就暴露了先天性极度耳聋所带给她混浊不清的发音。这与她聪明漂亮的模样极不相称。

　　“阿姨袄（好）”，正在等待耳蜗植入手术的悠悠，在妈妈的指示下，向前去采访的记者打招呼。作为家里老幺，爸爸妈妈对悠悠格外宠爱。但令父母无奈的是，无论对女儿多宠爱，也无法改变她天生听不见的事实。悠悠是28周的早产儿，且在出生时有窒息史，抢救了5分钟后才活过来，当时医生就曾提醒，悠悠的健康可能会有影响。

　　不出所料，小巧琳先天性耳聋。3岁时悠悠开始佩戴上助听器，并在广州市一康复学校接受长期的康复训练。小悠悠现在能清楚地辨别口形，也能发声说话，只是较为模糊。

　　先天性耳聋是指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，是常见的耳鼻喉科遗传病，其发生率在新生儿中为1/1000-2000。通常会给患儿带来很大的影响，从先天性耳聋的原因来讲通常可分为两大类：

　　（1）遗传性耳聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性耳聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性耳聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。所以说遗传是先天性耳聋的原因所在。

　　（2）非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可是形成先天性耳聋的原因。

　　医生介绍，“俗话说，‘十聋九哑’，人的语言能力一般不会有先天性的疾病，耳聋之所以导致哑巴，是因为不去说，才丧失语言能力的。很多家庭给小孩做耳蜗植入，目的也是让他们恢复语言能力。”所以，面对先天性耳聋儿童，要激发他们对语言的兴趣。

　　对于儿童先天性耳聋的治疗，专家指出，先天性聋患儿多为感音神经性聋，治疗十分困难，因此应以预防为主。可从如下几个方面入手：

　　1、大力提倡优生优育，禁止近亲结婚；

　　2、加强遗传咨询，普及耳毒性药物知识；

　　3、早期对婴幼儿进行听力筛选，如有残余听力，可试配助听器进行矫正，同时对患儿进行早期言语培训；

　　4、对某些遗传性聋的患儿，可根据情况进行对症治疗。

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（责任编辑：唐爱凤）

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