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问医生

是什么造成了耳聋的现象?

2017-07-04生物谷
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核心提示:尽管在很多年以前,我们已经初步了解了人类听觉功能背后的机理:内耳中的感受细胞将声波转变为电信号,进一步传送到大脑中形成意识。然而,其中的详细分子机制仍不太清除。

  尽管在很多年以前,我们已经初步了解了人类听觉功能背后的机理:内耳中的感受细胞将声波转变为电信号,进一步传送到大脑中形成意识。然而,其中的详细分子机制仍不太清除。

  如今,马里兰大学医学院的研究者们鉴定出了在这一信号转导过程中十分重要的蛋白质。相关结果发表在最近一期的《Nature Communications》杂志上。该研究首次揭示了CIB2参与听觉信号传递的机制。

  CIB2,即calcium and integrin-binding protein 2,该蛋白对于内耳中的感受毛囊细胞顶端的一种叫做“stereocilia”的结构的维持十分重要。Stereocilia体积极小,直径仅不到半个微米,几乎与可见光的波长相当。人耳中包含有18000个毛囊细胞,这些细胞没有分裂或再生的能力。

  Ahmed博士等人与合作者们在五年之前发现CIB2参与了听觉的信号传递,之后,他们分别在果蝇、小鼠、斑马鱼以及人体水平进行了炎症。而最新的这项研究则首次解释了其中的机制。

  通过建立CIB2缺失或突变的小鼠模型,研究者们发现该蛋白的突变会影响其与TMC1以及TMC2的相互作用。而后两者对于声波信号向电信号的转变十分重要。携带该突变的患者难以将声波信号顺利转变为大脑可以分析的电信号,因此出现了“失聪”的现象。当研究者们将这一突变的蛋白导入小鼠体内,发现能够导致小鼠失聪现象的发生。

  Ahmed博士等人目前致力于寻找除了CIB2之外的其它小分子是否同样参与了这一过程,此外,他们还在寻找与CIB2缺陷相关的听觉问题的治疗方案。

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常见症状:神经性耳聋 中枢性耳聋

并发症状:肾炎 耳鼻咽喉创伤

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