五岁宝宝罕见先天耳漏修补成功

　　近日，南方医科大学第三附属医院耳鼻咽喉头颈外科为一名先天性鳃裂-耳-肾综合征的五岁患儿进行手术，成功修补其先天性耳漏。

　　患者小星今年五岁，来自河源，由于3月前因化脓性脑膜炎于某医院住院治疗。住院期间发现左侧鼻腔有液体流出，主治医生考虑为脑脊液鼻漏，依照化脓性脑膜炎治疗，一个多月后病情有所缓解，但是患儿依旧鼻漏，且脑膜炎仍然反复发作。

　　半月前小星父母带小星来到南方医科大学第三附属医院求助，耳鼻咽喉头颈外科主任田广永对患儿病情进行全面梳理，科室专家反复研究后，认为患儿不应该是单纯的鼻漏，很可能是患上了一种罕见病——鳃裂-耳-肾综合征。经讨论决定行鼓膜穿刺以明确诊断，小星左耳中耳腔分泌物生化分泌结果仍考虑脑脊液，且左耳不断有清亮液体流出，鼻腔已无分泌物，故确定为脑脊液耳漏所致，由于患者既往反复患病毒性脑膜炎、化脓性脑膜炎，故考虑与此病有关。

　　确诊后，田主任为小星进行了脑脊液耳漏修补术，成功堵住了小星先天性的耳漏，经过两周的术后观察，小家伙恢复良好，近日即可出院。

　　据田广永主任介绍，鳃裂-耳-肾综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，发病率为1：40 000，极易被误诊误治。

　　田主任解释，一般来说，外耳道内，除了一些脱落的上皮和少量的干性耵聍（耳屎）外，多数人是干净的，如果外耳道内不断有异常液体流出来，这统称为耳漏。耳漏常被忽视及误诊，如果患者鼓膜完整，脑脊液从咽鼓管进入鼻腔，很多人误以为是单纯的流鼻涕而忽视，特别是小孩流鼻涕，家长往往误认为是普通感冒而耽误就诊。对于小星所患的鳃裂-耳-肾综合征，其流出物为脑脊液，患者很容易发生逆行感染，导致脑膜炎而危及生命，须及时进行手术“补漏”。（通讯员：孙健、游华玲）

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