多数因病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状。
本病病因不是十分清楚，但与种族、年龄、性别、遗传因素有关。一般认为白种人，女性且年龄在15～40岁之间者多见。
耳硬化症的主要症状和体征为：
(1)耳聋：多为双侧缓慢进行性耳聋，其性质多为传导性耳聋。患者常感在嘈杂环境中听力反较在安静环境下为好，临床上称为韦氏错听。
(2)耳鸣：多为低音调耳鸣，且与耳聋同时出现。
(3)眩晕：部分患者伴有眩晕，可能与半规管受累有关，亦可能系迷路水肿所致。
(4)耳镜检查：外耳道一般较宽大，耵聍分泌甚少。鼓膜多呈正常外观或显示Schwartz征(早期在鼓膜后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。
(5)听力检查：用C512音叉作Weber试验，结果偏向患侧或听力损害较重侧;Rinne试验阴性;Schwabach试验骨导延长，低频气导听阈上升。纯音听力计检查，早期气导曲线呈平坦型或上升型，以低频损失较重;其骨导曲线正常。在2000Hz～4000Hz区曲线常呈V型下降，称卡哈氏切迹，卡哈氏切迹是镫骨型耳硬化症的特征之一。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB，否则应疑为听骨链中段。
(6)声阻抗测试：耳硬化症时，通过鼓室压测量，所得出的鼓室功能曲线一般属As型(即低峰型)。镫骨肌声反射，听阈以上70～95dB的强声刺激，可引起双侧镫骨肌反射性收缩，使中耳声阻抗产生变化。
(7)颞骨X线断层摄片，可看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。
耳硬化症的治疗主要还是以手术为主，目前多采用镫骨底板切除术，即将受累之镫骨底板全部或部分切除，然后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工蹬骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间，用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。本手术的禁忌症为：①儿童、妊娠妇女、年逾花甲的老人。②职业舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员。③病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存(即镫骨型及耳蜗型硬化)，伴眩晕或迷路积水症状者。
有耳硬化症，但不宜或不愿手术者，可配带助听器。伴耳蜗性耳硬化者可试用氟化钠8 3mg ，碳酸钠364mg，每日3次，内服。亦可加用400单位的维生素D，维持半年后减量，两年后停药。中医药可从“久病多虚多瘀”和“肾开窍于耳”方面辨证，治宜益肾聪耳，活血开窍，方用六味地黄丸和复方丹参片长期配合服用。
(责任编辑：黄彬)
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